間質性肺病
肺纖維化:肺組織的慢性結疤
臺北榮民總醫院新竹分院胸腔內科 · 肺纖維化衛教
🩺 門診故事
林先生,55 歲,退休會計師。幾年前開始發現手指在寒冷時變得蒼白、發紫再轉紅——典型的雷諾氏現象。起初不以為意,但皮膚漸漸變得緊繃、乾燥,尤其手指和臉部,後被診斷為硬皮症。
近一年來,他出現呼吸困難、乾咳和容易疲勞。一開始以為是感冒,症狀卻持續加重。例行檢查時,醫師聽診發現肺部有異常聲音,建議進一步檢查。經高解析度電腦斷層(HRCT)與肺功能測試,確診為硬皮症相關的肺纖維化。醫師說明:硬皮症是一種自體免疫疾病,會影響皮膚與內臟;在肺部會造成慢性發炎與纖維化,使肺組織變硬、失去彈性,影響呼吸功能。醫師為他安排免疫調節藥物、肺部復健與氧氣治療,並定期追蹤肺功能與 HRCT 以監測病情。
什麼是肺纖維化?
肺纖維化是一種慢性、進行性的肺部疾病,特徵是肺組織異常增厚、變硬和形成疤痕(纖維化),導致肺功能下降、呼吸困難。成因多樣,包括自體免疫疾病(如硬皮症)、環境因素、藥物,以及不明原因的特發性肺纖維化(IPF)。
由於肺間質發炎變厚、氣體交換能力變差,會造成呼吸困難、乾咳、容易疲勞、杵狀指(手指末端變粗、變圓)、胸悶等症狀。因為是肺部的慢性發炎,同樣要小心肺癌。確診後最重要的是找尋是否合併其他自體免疫疾病,這會大大影響後續治療的藥物選擇。
診斷與追蹤
- 高解析度電腦斷層(HRCT):評估肺部纖維化的程度和分布,是關鍵影像檢查。
- 肺功能測試:測量肺容量(FVC)、氣體擴散能力(DLCO)與氣流速度,是追蹤病情變化的重要指標。
- 支氣管肺泡灌洗(BAL):收集肺部細胞樣本,協助排除其他疾病。
- 肺部切片:在某些情況下,需要組織切片以確定診斷。
治療方式與目標
| 治療 | 說明 |
|---|---|
| 抗纖維化藥物 | 如 Pirfenidone[2] 與 Nintedanib[3],可減緩肺纖維化(FVC 下降)的進展 |
| 免疫調節藥物 | 對自體免疫疾病相關的肺纖維化(如硬皮症)使用免疫抑制劑;Nintedanib 亦適用於硬皮症相關 ILD[4] |
| 類固醇 | 在某些情況下用於減少發炎 |
| 氧氣治療 | 對嚴重呼吸困難者提供額外氧氣 |
| 肺部復健 | 呼吸訓練、運動訓練與衛教,增強體力、改善呼吸功能 |
| 肺移植 | 對病情嚴重且符合條件者可考慮 |
抗纖維化藥物無法逆轉已形成的疤痕,但多項第三期臨床試驗證實可減緩肺功能(FVC)的下降速度,目標是延緩疾病進程、維持生活品質[1–4]。
參考文獻
- Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47.
- King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al. A Phase 3 Trial of Pirfenidone in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (ASCEND). N Engl J Med. 2014;370(22):2083-2092.
- Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (INPULSIS). N Engl J Med. 2014;370(22):2071-2082.
- Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis–Associated Interstitial Lung Disease (SENSCIS). N Engl J Med. 2019;380(26):2518-2528.
本內容為衛教資訊,僅供參考,不能取代專業醫療診斷。實際診斷與用藥請諮詢專業醫師。
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