林先生,55 歲，退休會計師。幾年前開始發現手指在寒冷時變得蒼白、發紫再轉紅——典型的雷諾氏現象。起初不以為意，但皮膚漸漸變得緊繃、乾燥，尤其手指和臉部，後被診斷為硬皮症。
近一年來，他出現呼吸困難、乾咳和容易疲勞。一開始以為是感冒，症狀卻持續加重。例行檢查時，醫師聽診發現肺部有異常聲音，建議進一步檢查。經高解析度電腦斷層(HRCT)與肺功能測試，確診為硬皮症相關的肺纖維化。醫師說明：硬皮症是一種自體免疫疾病，會影響皮膚與內臟；在肺部會造成慢性發炎與纖維化，使肺組織變硬、失去彈性，影響呼吸功能。醫師為他安排免疫調節藥物、肺部復健與氧氣治療，並定期追蹤肺功能與 HRCT 以監測病情。
本頁重點
- 肺纖維化是肺組織結疤；已經結疤的部分不會恢復，治療的目標是延緩惡化速度。
- 診斷靠高解析度電腦斷層（HRCT）＋肺功能（FVC、DLCO），並需要多專科一起判讀。HRCT 在台灣屬健保有條件給付的第二線檢查。
- 確診後一定要找有沒有合併自體免疫疾病——這會大幅改變用藥選擇。
- 抗纖維化藥物（pirfenidone、nintedanib）有明確的健保申請條件（藥品給付規定 6.2.7），包含 HRCT 纖維化範圍與肺功能數值。
- 乾咳 ＋ 活動時越來越喘 ＋ 手指末端變粗（杵狀指），是值得提早就醫的組合。
什麼是肺纖維化?
肺纖維化是一種慢性、進行性的肺部疾病，特徵是肺組織異常增厚、變硬和形成疤痕（纖維化），導致肺功能下降、呼吸困難。成因多樣，包括自體免疫疾病（如硬皮症）、環境因素、藥物，以及不明原因的特發性肺纖維化(IPF)。
由於肺間質發炎變厚、氣體交換能力變差，會造成呼吸困難、乾咳、容易疲勞、杵狀指（手指末端變粗、變圓）、胸悶等症狀。因為是肺部的慢性發炎，同樣要小心肺癌。確診後最重要的是找尋是否合併其他自體免疫疾病，這會大大影響後續治療的藥物選擇。
診斷與追蹤
- 高解析度電腦斷層(HRCT):評估肺部纖維化的程度和分布，是關鍵影像檢查。
在台灣,HRCT 屬於健保有條件給付的第二線檢查——需由醫師在病歷與申請書載明臨床診斷、檢查目的與已完成的基本檢查（如胸部 X 光、肺功能）結果，不是病人可以自行指定施作的項目。 - 肺功能測試：測量肺容量(FVC)、氣體擴散能力(DLCO)與氣流速度，是追蹤病情變化的重要指標。
- 支氣管肺泡灌洗(BAL):收集肺部細胞樣本，協助排除其他疾病。
- 肺部切片：在某些情況下，需要組織切片以確定診斷。
治療方式與目標
| 治療 | 說明 | 證據 |
|---|---|---|
| 抗纖維化藥物 | 如 Pirfenidone[2] 與 Nintedanib[3],可減緩肺纖維化（FVC 下降）的進展 | 強證據 需符合條件 |
| 免疫調節藥物 | 對自體免疫疾病相關的肺纖維化（如硬皮症）使用免疫抑制劑;Nintedanib 亦適用於硬皮症相關 ILD[4] | 中等證據 |
| 類固醇 | 在某些情況下用於減少發炎；對特發性肺纖維化(IPF)並不建議 | 有限證據 |
| 氧氣治療 | 對嚴重呼吸困難者提供額外氧氣 | 中等證據 |
| 肺部復健 | 呼吸訓練、運動訓練與衛教，增強體力、改善呼吸功能 | 強證據 |
| 肺移植 | 對病情嚴重且符合條件者可考慮 | 強證據 |
抗纖維化藥物無法逆轉已形成的疤痕，但多項第三期臨床試驗證實可減緩肺功能(FVC)的下降速度，目標是延緩疾病進程、維持生活品質[1–4]。
什麼時候要立刻就醫
急性惡化的警訊
間質性肺病可能出現急性惡化，死亡率不低。出現以下情況，請立刻就醫：
- 一個月內喘的程度明顯變差（例如原本能走 500 公尺，現在走 100 公尺就要停）
- 新出現的發燒合併喘加劇
- 靜止時也喘、血氧下降
- 嘴唇或指甲發紫
- 胸痛合併突然喘起來——要排除氣胸與肺栓塞
穩定期的追蹤同樣重要：FVC 或 DLCO 的下降常常比自覺症狀更早出現，這也是健保判定疾病進展的依據之一。
常見問答
肺纖維化會好嗎？
已經結疤的肺組織不會變回正常。但這不等於無計可施——抗纖維化藥物已被證實能減緩 FVC 下降的速度；若屬於自體免疫相關的類型，控制住背後的免疫疾病有機會讓病情穩定下來。因此「及早診斷、找出原因、及早開始治療」是最關鍵的。
為什麼醫師要我抽這麼多血？
因為間質性肺病有一大類是自體免疫疾病造成的（類風濕性關節炎、硬皮症、肌炎等），而這一類的治療方向與特發性肺纖維化完全不同——前者可能需要免疫調節治療，後者以抗纖維化藥物為主。抽血是為了在用藥之前把這條線索釐清，不是多做檢查。
抗纖維化藥物健保有給付嗎？
有，但條件明確。健保藥品給付規定 6.2.7 針對特發性肺纖維化（IPF）、硬皮症相關 ILD 與進展性肺纖維化（PF-ILD）分成三條路徑，各自要求檢附 HRCT 影像與報告、纖維化侵犯範圍、FVC 與 DLCO 的數值，並須定期再申請。可用間質性肺病臨床路徑逐條對照。
需要用氧氣嗎？
當休息或活動時血氧明顯偏低，補充氧氣能改善活動耐受度與生活品質。很多人抗拒用氧氣，覺得「用了就代表病很重」——但實際上，在該用的時候用氧氣，反而能讓人維持活動，避免因為不敢動而體能快速下滑。
可以運動嗎？
可以，而且肺部復健被證實能改善運動耐受度與生活品質。重點是強度要個別化，並在運動時監測血氧——活動後的血氧下降在間質性肺病特別常見，休息時反而可能完全正常。請由醫師或復健治療師評估後安排。
參考文獻
- Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47.
- King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis （ASCEND）. N Engl J Med. 2014;370(22):2083-2092.
- Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis （INPULSIS）. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-2082.
- Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease （SENSCIS）. N Engl J Med. 2019;380(26):2518-2528.
- 衛生福利部中央健康保險署. 全民健康保險藥品給付規定第 6.2.7 節（抗纖維化藥物）. Available from: https://www.nhi.gov.tw
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